提起《摔跤吧！爸爸》里的小芭比塔，大家一定記憶點(diǎn)滿滿。近日，飾演小“芭比塔”的演員蘇哈尼不幸離世的消息，令影迷們相當(dāng)痛心并在網(wǎng)上留言哀悼。

從確診到離世僅10天，她所罹患的罕見(jiàn)病“皮肌炎”到底是什么??？3月4日，記者從鎮(zhèn)江江大附院（又名江濱醫(yī)院）找到了答案。

乍聽(tīng)像皮膚病，實(shí)則免疫性疾病

光聽(tīng)名字，大家可能認(rèn)為皮肌炎應(yīng)是某種皮膚病，實(shí)則不然。皮肌炎是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病，是炎性肌病的一種亞型，主要攻擊人體的皮膚和肌肉組織，導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)皮疹、廣泛性的肌肉無(wú)力，甚至影響到肺部、心血管和腸胃系統(tǒng)等器官。

其中，病情嚴(yán)重者可在數(shù)周內(nèi)發(fā)展為間質(zhì)性肺炎，甚至出現(xiàn)呼吸衰竭，死亡率較高、預(yù)后差。

臨床表現(xiàn)多樣，極具迷惑性

江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任湯郁介紹，皮肌炎較為罕見(jiàn)，發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與遺傳、自身免疫系統(tǒng)異常、感染、惡性腫瘤等有關(guān)。皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，其中兒童期和40-60歲是發(fā)病高峰。該病目前尚無(wú)法治愈，一旦發(fā)病會(huì)危害全身各個(gè)系統(tǒng)，因此早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵。

皮肌炎的臨床表現(xiàn)非常具有迷惑性，常被誤診。由于皮膚、肌肉和肺部是皮肌炎最常累及的部位，患者有時(shí)會(huì)因?yàn)槠ふ罹驮\于皮膚科；有時(shí)因?yàn)榧∪鉄o(wú)力就診于神經(jīng)內(nèi)科或骨科；還有些會(huì)因?yàn)榉磸?fù)咳嗽、呼吸困難就診于呼吸內(nèi)科。

皮肌炎，可合并其他疾病

四年前，王女士（化名）出現(xiàn)無(wú)明顯誘因的反復(fù)咳嗽，伴面部紅疹，雙手遇冷發(fā)白發(fā)紫，在外院檢查后，醫(yī)生擬“支氣管炎”予抗炎止咳對(duì)癥治療，但療效甚微。之后，王女士來(lái)到江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸科就診。在完善胸部CT、肺功能、支氣管鏡等檢查后，提示王女士可能患有結(jié)締組織相關(guān)肺炎，于是轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科。

經(jīng)過(guò)進(jìn)一步檢查，醫(yī)生診斷王女士為干燥綜合征，混合性結(jié)締組織病可能，并伴有肺間質(zhì)病變，經(jīng)過(guò)治療，患者癥狀有了明顯好轉(zhuǎn)。

可短短兩個(gè)月后，王女士又出現(xiàn)了面部紅斑伴瘙癢、咳嗽加重、反復(fù)發(fā)熱等癥狀，再次入院。這次，湯主任懷疑王女士應(yīng)是合并“皮肌炎”，額面部及眶周片狀紅斑、雙手皮溫降低呈技工手正是皮肌炎的典型癥狀，而間質(zhì)性肺炎很可能是受累于皮肌炎。

不久檢查結(jié)果出來(lái)，患者肌酸激酶為1558.0U/L，明顯偏高，高分辨率CT檢查顯示兩肺間質(zhì)性病變伴斑片狀高密度影，證實(shí)了湯主任的推斷。經(jīng)過(guò)治療，王女士各項(xiàng)指標(biāo)好轉(zhuǎn)，病情得到了有效控制。

出現(xiàn)這些癥狀，及早就醫(yī)檢查

湯主任提醒，當(dāng)出現(xiàn)以下癥狀時(shí)，患者應(yīng)提高警惕，及時(shí)到醫(yī)院檢查：

1、無(wú)故出現(xiàn)皮疹。包括向陽(yáng)疹，即雙上眼瞼、眶周出現(xiàn)的帶水腫紫紅色皮疹；披肩征，常見(jiàn)于頸后、上背、肩及上臂外側(cè)，分布區(qū)域類似披肩形狀；V字征，前胸呈“V”字型彌漫性紅斑；Gottorn征，常出現(xiàn)在掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)伸面的紫紅色斑丘疹，邊緣不整，伴有皮膚萎縮；技工手，雙手掌面和側(cè)面皮膚角化、皸裂、粗糙和苔蘚化，和技術(shù)工人的手相似。

2、肌肉疼痛無(wú)力。通常表現(xiàn)為對(duì)稱性的肌肉無(wú)力、疼痛和壓痛。急性期受累肌肉可出現(xiàn)腫脹，嚴(yán)重者臥床不起，自主運(yùn)動(dòng)完全喪失。

3、反復(fù)咳嗽、發(fā)熱等。出現(xiàn)呼吸急促、咳嗽咳痰、胸悶心悸、發(fā)熱、食欲不振、體重減輕等癥狀。

此外，需注意的是，皮肌炎具有一定家族遺傳性，有皮肌炎家族史的人群，應(yīng)密切監(jiān)視自身變化。

尚不能治愈，遵從醫(yī)囑是關(guān)鍵

湯主任介紹，皮肌炎目前不可治愈，臨床上主要以藥物治療為主。但患者也不必過(guò)度焦慮，只要遵從醫(yī)囑、科學(xué)治療，就能穩(wěn)定病情。

1、長(zhǎng)期服藥，定期復(fù)診：糖皮質(zhì)激素是目前最常用的藥物，除了激素，還有其他的治療藥物（如JAK抑制劑、靜脈注射丙種球蛋白、甲氨喋呤、沙利度胺等）?；颊邞?yīng)在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，并定期進(jìn)行檢查、復(fù)診。

2、健康飲食：多吃營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高的食物，少食油膩食物，戒煙戒酒，增強(qiáng)自身免疫力。

3、作息規(guī)律：保持平和心態(tài)，避免勞累，保持充足睡眠，注意勞逸結(jié)合。

4、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)：適當(dāng)進(jìn)行肢體運(yùn)動(dòng)可以防止肌肉萎縮，但切忌過(guò)度勞累，可以選擇有氧運(yùn)動(dòng)，如慢跑、游泳等