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    【紫牛新聞】《腿上淤青、刷牙出血、乏力……鎮(zhèn)江老人“中招”罕見病》

    發(fā)布時間:2022-09-29閱讀次數(shù):1731

    揚子晚報網(wǎng)9月29日訊(通訊員 孫卉 姚奕涵  記者 萬凌云)  腿上莫名出現(xiàn)紫色淤青,刷牙時牙齦總是出血,還莫名感到乏力、惡心,這些看似不嚴重的癥狀,卻讓鎮(zhèn)江70歲的王女士在鬼門關(guān)里走了一遭。

    9月29日,鎮(zhèn)江市江大附院(江濱醫(yī)院)血液科主任費小明介紹,經(jīng)查王女士患上的是非常罕見的“血栓性血小板減少性紫癲”,發(fā)病時間短、死亡率高!

    “小毛病”背后,是個“大boss

    費小明告訴記者,退休后王女士便格外注重養(yǎng)生保健,偶爾還喜歡去汗蒸房排汗祛濕。9月初,王女士做完汗蒸回家后發(fā)現(xiàn)雙腿出現(xiàn)了好幾處紫色的淤青,一開始她也沒多想,心里嘀咕應(yīng)該是在哪不小心磕碰到了。

    可接下來的幾天,王女士的身體接連出現(xiàn)了異樣:刷牙時牙齦總是出血,尿液顏色偏紅,還時不時有乏力、發(fā)熱、惡心等癥狀。期間,她自行服用了一些藥物,但癥狀并沒有緩解,反而日漸加重了。

    隨后,王女士趕緊來到江大附院急診科就診。血液檢查發(fā)現(xiàn)其體內(nèi)血小板數(shù)量減少,但原因尚不明晰,隨后聯(lián)系血液科協(xié)助會診,擬“血小板減少”收住血液科進一步治療。

    費小明說,王女士入院不過一兩天的時間,病情便急劇惡化,出現(xiàn)反復(fù)癲癇的發(fā)作后迅速神志不清,并伴有心、腎等多個臟器的損害。血液科醫(yī)生根據(jù)豐富的臨床經(jīng)驗,高度懷疑她是“血栓性血小板減少性紫癲”患者,一方面立即給予搶救、血漿置換等治療,另一方面送檢相關(guān)檢查以明確診斷。

    相關(guān)檢查回報后證實醫(yī)生的判斷,她就是一個罕見的“血栓性血小板減少性紫癲”病例!在繼續(xù)血漿置換、免疫治療等綜合治療后,王女士最終成功脫險。

    記者獲悉,經(jīng)估計,王女士住院期間一共置換了相當于正常人10余倍的血漿容量。

    目前,王女士已康復(fù)出院。

    如不及時治療,死亡率高達80-90%

    “血栓性血小板減少性紫癲(TTP)”看著學(xué)名特別長,但如果把它分解成“血栓性”、“血小板減少”、“紫癲”三個部分就很容易理解了。血栓性是指血栓形成;血小板減少意味著血小板計數(shù)低;紫癜是指皮膚上出現(xiàn)紫色斑點或瘀青。

    費主任介紹,TTP是一種全身突然形成許多小血栓(血凝塊)的罕見疾病,這些小血栓可限制或阻斷血流,導(dǎo)致全身各處器官,尤其是大腦、心臟、腎臟缺血、缺氧。同時,血栓的形成也意味著需要消耗大量血液中的血小板,當血小板水平降低時,患者就容易因血液凝固障礙而出現(xiàn)紫癜。

    打個比方,我們的血管就像一條長長的快遞運輸鏈,每天都承擔著運輸各類快遞(血小板)的重責。突然有一天,我們的運輸節(jié)點出現(xiàn)了故障,導(dǎo)致一些快遞(血小板)無法向前運輸,堵塞在了一起,而后面還有源源不斷的快遞(血小板)在往前輸送,久而久之便都會堵在這個關(guān)節(jié)點上,造成快遞運輸鏈的癱瘓(血栓形成)。并且,我們作為收件人并不知道快遞(血小板)被卡在了運輸鏈上,訂單只顯示未收到貨,這就相當于在檢測過程中只顯示出血小板減少,卻不知道具體停滯在了哪里!這便是血小板減少和血栓同時存在的原因。

    據(jù)統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示,TTP并不常見,國外報道的發(fā)病率大概為1/100萬,國內(nèi)尚無這方面的資料。

    近年來隨著對該病的認識進一步深入,診斷率提高,繼發(fā)于其他疾病和藥物的患者增多,發(fā)病率有上升的趨勢,大約在2/100-8/100萬之間。費主任提醒,雖然TTP并不常見,但是起病急驟,病情嚴重,如若無法得到及時治療,患者或?qū)⒃?-3天內(nèi)死亡,死亡率甚至高達80-90%。

    “相較于心梗、腦梗,TTP發(fā)病起來其實更加嚴重,它是全身的小血管堵塞導(dǎo)致的”,費小明說,一旦出現(xiàn)問題,不僅會導(dǎo)致全身各處器官,如大腦、腎臟和心臟缺血、缺氧,部分身體中的廢棄物難以排除。此外,還可能并發(fā)嚴重的溶血性貧血,極少數(shù)由于腎皮質(zhì)缺血壞死而出現(xiàn)少尿、尿閉和急性腎功能衰竭,造成不可逆的身體損害。

    TTP很恐怖,這個病能治好嗎

    雖然TTP聽起來非??植?,但大家也不必過于驚慌,一方面患病的幾率非常小,另一方面這個疾病是可以治愈的,且預(yù)后良好。

    費小明介紹,目前該病的主要治療方式有:

    1、血漿置換:血漿置換是治療TTP治療的首選治療方案。正常人的血漿中含有豐富的ASAMTS13(血漿蛋白酶),通過血漿置換能夠在短時間內(nèi)快速將患者體內(nèi)含有抗體的異常血漿去除,換成正常的無抗體的血漿。同時,補充ASAMTS13,有效緩解患者的病癥。

    2、免疫抑制劑:單純血漿置換過程中機體仍會不斷產(chǎn)生ADAMTS13抗體或抑制物,無法從根本上提高患者體內(nèi)ADAMTS13活性,因此需聯(lián)合有效的免疫抑制治療。通常我們可以讓患者服用一些免疫抑制劑來保障治療的效果,比如糖皮質(zhì)激素、利妥昔單抗等。

    該病典型表現(xiàn):“五聯(lián)征”

    TTP不易被發(fā)現(xiàn),但也有一些典型的特征,其中最典型的表現(xiàn)為血小板減少、發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、機械性溶血和腎功能損害,稱為“五聯(lián)征”。所以,當你出現(xiàn)上述幾點情況時,就需要注意了。

    ●  血小板減少:血小板急劇減少,同時又難以找出病因。

    ●  發(fā)熱:約半數(shù)患者可能有發(fā)熱跡象,體溫在38℃左右。

    ●  神經(jīng)精神狀態(tài)不佳:如患者出現(xiàn)頭部疼痛、脹痛,持續(xù)不緩解;表現(xiàn)出思維混亂,不知道自己在哪里或分不清楚方向;有時候會突然不能說話,持續(xù)一段時間后緩解;四肢或面部肌肉抽動,多伴有雙眼上翻,凝視或斜視,伴隨神志不清;昏睡過去,沒有意識,也無法喚醒,對外界的刺激反應(yīng)遲鈍或喪失;一側(cè)肢體不能活動。

    ●  機械性溶血:如出現(xiàn)貧血、頭痛、嘔吐等情況,常有醬油色血紅蛋白尿。

    ●  腎功能損害:如尿少,24小時尿量小于400毫升;排尿時,尿液中泡沫較多,化驗?zāi)虺R?guī)可發(fā)現(xiàn)尿蛋白增多;尿液顏色偏紅,尿中帶血。

    最后,費主任還特別提醒,由于血管堵塞的嚴重程度不同,以及疾病發(fā)現(xiàn)的早晚不同,并不是每個病人都會表現(xiàn)為典型的“五聯(lián)征”,也有可能出現(xiàn)其他臨床癥狀,如皮膚蒼白、皮下或黏膜出血、黃疸、腹部腫塊等。出現(xiàn)以上相關(guān)癥狀,要及時就醫(yī),以免延誤最佳治療時機。

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