揚子晚報網(wǎng)9月29日訊（通訊員 孫卉 姚奕涵  記者 萬凌云）  腿上莫名出現(xiàn)紫色淤青,刷牙時牙齦總是出血,還莫名感到乏力、惡心,這些看似不嚴重的癥狀,卻讓鎮(zhèn)江70歲的王女士在鬼門關(guān)里走了一遭。

9月29日，鎮(zhèn)江市江大附院（江濱醫(yī)院）血液科主任費小明介紹，經(jīng)查王女士患上的是非常罕見的“血栓性血小板減少性紫癲”，發(fā)病時間短、死亡率高！

“小毛病”背后，是個“大boss”

費小明告訴記者，退休后王女士便格外注重養(yǎng)生保健，偶爾還喜歡去汗蒸房排汗祛濕。9月初，王女士做完汗蒸回家后發(fā)現(xiàn)雙腿出現(xiàn)了好幾處紫色的淤青，一開始她也沒多想，心里嘀咕應(yīng)該是在哪不小心磕碰到了。

可接下來的幾天，王女士的身體接連出現(xiàn)了異樣：刷牙時牙齦總是出血，尿液顏色偏紅，還時不時有乏力、發(fā)熱、惡心等癥狀。期間，她自行服用了一些藥物，但癥狀并沒有緩解，反而日漸加重了。

隨后，王女士趕緊來到江大附院急診科就診。血液檢查發(fā)現(xiàn)其體內(nèi)血小板數(shù)量減少，但原因尚不明晰，隨后聯(lián)系血液科協(xié)助會診，擬“血小板減少”收住血液科進一步治療。

費小明說，王女士入院不過一兩天的時間，病情便急劇惡化，出現(xiàn)反復(fù)癲癇的發(fā)作后迅速神志不清，并伴有心、腎等多個臟器的損害。血液科醫(yī)生根據(jù)豐富的臨床經(jīng)驗，高度懷疑她是“血栓性血小板減少性紫癲”患者，一方面立即給予搶救、血漿置換等治療，另一方面送檢相關(guān)檢查以明確診斷。

相關(guān)檢查回報后證實醫(yī)生的判斷，她就是一個罕見的“血栓性血小板減少性紫癲”病例！在繼續(xù)血漿置換、免疫治療等綜合治療后，王女士最終成功脫險。

記者獲悉，經(jīng)估計，王女士住院期間一共置換了相當于正常人10余倍的血漿容量。

目前，王女士已康復(fù)出院。

如不及時治療，死亡率高達80-90%

“血栓性血小板減少性紫癲（TTP）”看著學(xué)名特別長，但如果把它分解成“血栓性”、“血小板減少”、“紫癲”三個部分就很容易理解了。血栓性是指血栓形成；血小板減少意味著血小板計數(shù)低；紫癜是指皮膚上出現(xiàn)紫色斑點或瘀青。

費主任介紹，TTP是一種全身突然形成許多小血栓（血凝塊）的罕見疾病，這些小血栓可限制或阻斷血流，導(dǎo)致全身各處器官，尤其是大腦、心臟、腎臟缺血、缺氧。同時，血栓的形成也意味著需要消耗大量血液中的血小板，當血小板水平降低時，患者就容易因血液凝固障礙而出現(xiàn)紫癜。

打個比方，我們的血管就像一條長長的快遞運輸鏈，每天都承擔著運輸各類快遞（血小板）的重責。突然有一天，我們的運輸節(jié)點出現(xiàn)了故障，導(dǎo)致一些快遞（血小板）無法向前運輸，堵塞在了一起，而后面還有源源不斷的快遞（血小板）在往前輸送，久而久之便都會堵在這個關(guān)節(jié)點上，造成快遞運輸鏈的癱瘓（血栓形成）。并且，我們作為收件人并不知道快遞（血小板）被卡在了運輸鏈上，訂單只顯示未收到貨，這就相當于在檢測過程中只顯示出血小板減少，卻不知道具體停滯在了哪里！這便是血小板減少和血栓同時存在的原因。

據(jù)統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，TTP并不常見，國外報道的發(fā)病率大概為1/100萬，國內(nèi)尚無這方面的資料。

近年來隨著對該病的認識進一步深入，診斷率提高，繼發(fā)于其他疾病和藥物的患者增多，發(fā)病率有上升的趨勢，大約在2/100-8/100萬之間。費主任提醒，雖然TTP并不常見，但是起病急驟，病情嚴重，如若無法得到及時治療，患者或?qū)⒃?-3天內(nèi)死亡，死亡率甚至高達80-90%。

“相較于心梗、腦梗，TTP發(fā)病起來其實更加嚴重，它是全身的小血管堵塞導(dǎo)致的”，費小明說，一旦出現(xiàn)問題，不僅會導(dǎo)致全身各處器官，如大腦、腎臟和心臟缺血、缺氧，部分身體中的廢棄物難以排除。此外，還可能并發(fā)嚴重的溶血性貧血，極少數(shù)由于腎皮質(zhì)缺血壞死而出現(xiàn)少尿、尿閉和急性腎功能衰竭，造成不可逆的身體損害。

TTP很恐怖，這個病能治好嗎

雖然TTP聽起來非?？植?，但大家也不必過于驚慌，一方面患病的幾率非常小，另一方面這個疾病是可以治愈的，且預(yù)后良好。

費小明介紹，目前該病的主要治療方式有：

1、血漿置換：血漿置換是治療TTP治療的首選治療方案。正常人的血漿中含有豐富的ASAMTS13（血漿蛋白酶），通過血漿置換能夠在短時間內(nèi)快速將患者體內(nèi)含有抗體的異常血漿去除，換成正常的無抗體的血漿。同時，補充ASAMTS13，有效緩解患者的病癥。

2、免疫抑制劑：單純血漿置換過程中機體仍會不斷產(chǎn)生ADAMTS13抗體或抑制物，無法從根本上提高患者體內(nèi)ADAMTS13活性，因此需聯(lián)合有效的免疫抑制治療。通常我們可以讓患者服用一些免疫抑制劑來保障治療的效果，比如糖皮質(zhì)激素、利妥昔單抗等。

該病典型表現(xiàn)：“五聯(lián)征”

TTP不易被發(fā)現(xiàn)，但也有一些典型的特征，其中最典型的表現(xiàn)為血小板減少、發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、機械性溶血和腎功能損害，稱為“五聯(lián)征”。所以，當你出現(xiàn)上述幾點情況時，就需要注意了。

●  血小板減少：血小板急劇減少，同時又難以找出病因。

●  發(fā)熱：約半數(shù)患者可能有發(fā)熱跡象，體溫在38℃左右。

●  神經(jīng)精神狀態(tài)不佳：如患者出現(xiàn)頭部疼痛、脹痛，持續(xù)不緩解；表現(xiàn)出思維混亂，不知道自己在哪里或分不清楚方向；有時候會突然不能說話，持續(xù)一段時間后緩解；四肢或面部肌肉抽動，多伴有雙眼上翻，凝視或斜視，伴隨神志不清；昏睡過去，沒有意識，也無法喚醒，對外界的刺激反應(yīng)遲鈍或喪失；一側(cè)肢體不能活動。

●  機械性溶血：如出現(xiàn)貧血、頭痛、嘔吐等情況，常有醬油色血紅蛋白尿。

●  腎功能損害：如尿少，24小時尿量小于400毫升；排尿時，尿液中泡沫較多，化驗?zāi)虺Ｒ?guī)可發(fā)現(xiàn)尿蛋白增多；尿液顏色偏紅，尿中帶血。

最后，費主任還特別提醒，由于血管堵塞的嚴重程度不同，以及疾病發(fā)現(xiàn)的早晚不同，并不是每個病人都會表現(xiàn)為典型的“五聯(lián)征”，也有可能出現(xiàn)其他臨床癥狀，如皮膚蒼白、皮下或黏膜出血、黃疸、腹部腫塊等。出現(xiàn)以上相關(guān)癥狀，要及時就醫(yī)，以免延誤最佳治療時機。