近三年來，56歲的鎮(zhèn)江李阿姨容貌悄然發(fā)生了改變，原本小巧的鼻子竟越來越大，嘴唇也越來越厚，就連手腳都大了一圈。李阿姨越長越丑的背后，其實是疾病在作祟！

12月29日，鎮(zhèn)江江大附院（又名江濱醫(yī)院）介紹，經(jīng)該院內(nèi)分泌科和神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)中心診斷，李阿姨患上的是“肢端肥大癥”。“它不僅會影響外貌，更會損害身體健康。”

“拉低顏值”的，原是大腦里的垂體瘤

手指變粗、鞋碼從37增加到了39、鼻翼增寬、嘴唇變厚……這些容貌上的改變，起初并沒有引起李阿姨的重視，直到最近出現(xiàn)雙手麻木的癥狀，她才趕緊來到江大附院內(nèi)分泌代謝科就診。

經(jīng)查，李阿姨的生長激素達(dá)到21.70 ng/ml、OGTT不能被抑制，頭顱MR提示垂體瘤，隨后轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科治療。

神經(jīng)外科副主任、神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)中心主任謝正興查看病例資料后，判斷李阿姨的病癥為垂體瘤引發(fā)的“肢端肥大癥”。

“肢端肥大癥”是一種起病隱匿的慢性進(jìn)展性神經(jīng)內(nèi)分泌代謝性疾病，通常表現(xiàn)為面容變丑、皮膚粗糙、嘴唇增厚、手指腳趾粗大等特征。謝主任告訴記者，其病因是體內(nèi)產(chǎn)生過量的生長激素（GH），其中超過95%的肢端肥大癥患者是由分泌GH的垂體腺瘤所致。

需要警示的是，肢端肥大的危害遠(yuǎn)不止面容和鞋碼的改變，其可引起睡眠呼吸暫停等呼吸系統(tǒng)疾病、心肌肥厚流出道梗阻等心血管系統(tǒng)疾病、消化系統(tǒng)腫瘤和糖代謝異常等多器官/系統(tǒng)并發(fā)癥，引發(fā)認(rèn)知功能障礙癡呆等，肢大及相關(guān)并發(fā)癥嚴(yán)重影響患者健康、生活質(zhì)量和壽命，甚至導(dǎo)致猝死。

假包膜外切除技術(shù)，將腫瘤“一鍋端”

謝主任介紹，當(dāng)前針對GH垂體瘤引發(fā)的肢端肥大癥，最佳治療方案為內(nèi)鏡經(jīng)鼻垂體瘤切除術(shù)。

經(jīng)檢查，患者頭顱MR提示腫瘤位于鞍內(nèi)左側(cè)，緊鄰正常垂體和海綿竇，以及海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈神經(jīng)，同時合并空蝶鞍，術(shù)中腦脊液漏的風(fēng)險較高。“而一旦發(fā)生腦脊液漏，不僅會因修補(bǔ)增加手術(shù)創(chuàng)傷，延長治療時間和代價，增加顱內(nèi)感染的風(fēng)險甚至危及生命。”

為保證手術(shù)的順利進(jìn)行，神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)中心對李阿姨的病癥進(jìn)行了深入研討，認(rèn)為手術(shù)中可能存在以下三個難點：

1、合并空蝶鞍的情況下，如何在切除腫瘤的同時避免腦脊液漏；2、如何在切除腫瘤的同時保護(hù)正常垂體，避免長期甚至永久性的激素替代治療；3、如何有效實現(xiàn)內(nèi)分泌緩解。功能性垂體瘤的治療是以內(nèi)分泌緩解為最終目標(biāo)，因此如何實現(xiàn)GH垂體瘤術(shù)后的內(nèi)分泌緩解是制定手術(shù)策略時需要重點考慮的。

為了解決手術(shù)難點，神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)中心最終決定采用當(dāng)前國際最先進(jìn)的假包膜外切除技術(shù)全切腫瘤。

“我們可以形象地將垂體瘤及假包膜比作小籠包的餡和皮”，謝主任解釋，研究發(fā)現(xiàn)，假包膜是有腫瘤細(xì)胞侵犯的，這也是導(dǎo)致很多功能性垂體瘤內(nèi)分泌無法緩解和復(fù)發(fā)的重要原因。以往的手術(shù)只能切除內(nèi)餡，而假包膜外切除技術(shù)可以達(dá)到包子內(nèi)餡和皮一同切除的效果，這樣既能徹底切除腫瘤，防止復(fù)發(fā)，又能保護(hù)正常垂體，實現(xiàn)內(nèi)分泌緩解。

術(shù)中，謝主任在超清內(nèi)鏡下精準(zhǔn)識別正常垂體和腫瘤，分離腫瘤假包膜后，腫瘤減壓，最終將腫瘤和假包膜全切除，這也是假包膜外切除技術(shù)在我市的首次應(yīng)用。

術(shù)后第一天，李阿姨就表示肢體腫脹消失，麻木感大有緩解，檢查發(fā)現(xiàn)生長激素水平也恢復(fù)到了正常，術(shù)后第五天便康復(fù)出院。

院方告訴記者，困擾了三年的病癥已然好轉(zhuǎn)，李阿姨激動不已。為感謝謝主任團(tuán)隊的精心照料，家屬近日還特意送來了一面錦旗。